Resumen
El síndrome de Birt Hogg Dubé es una condición de herencia autosómica dominante con una prevalencia muy baja. La presentación clínica más frecuente son las manifestaciones cutáneas y en menor proporción afectación renal y pulmonar. Se presenta el caso de una paciente de 33 años con historia de neumotórax espontáneos de repetición que fue posteriormente trata con cirugía. A pesar de que el síndrome de Birt Hogg Dubé es infrecuente debe considerarse en el diagnostico diferencial ante neumotórax espontáneos de repetición para proceder a un correcto estudio y seguimiento.
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