Esclerosis Sistémica Progresiva con Síndrome de CREST. Reporte de Caso

Resumen

Introducción: La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad autoinmune crónica de causa desconocida que ataca al tejido conjuntivo, y se caracteriza por alteraciones vasculares y fibrosis de tejidos y órganos. Existe una forma limitada denominada CREST, caracterizada por la presencia de calcinosis, fenómeno de Raynaud, fibrosis esofágica, esclerodactilia y telangiectasias, presentes en este caso clínico. Reporte de Caso: Paciente femenina de 54 años de edad con antecedente de esclerodermia diagnosticada hace 5 años con múltiples amputaciones, acude por odinofagia, pirosis, dolor epigástrico de carácter urente, fenómeno de Raynaud, calcinosis, además con lesión ulcerativa a nivel del pie izquierdo con apariencia necrótica, acompañado de dolor y además palidez generalizada y cansancio. Al momento del ingreso se inicia antibioticoterapia por infección de partes blandas, se transfunden dos paquetes globulares por criterios de anemia severa, además presenta estenosis esofágica por lo que se le realiza dilatación con balón. Se añade Prednisona, Pentoxifilina, Nifedipino, Sildenafilo, Metrotexate, se añade Calcipatril más Betametasona. Posteriormente cirugía vascular acude a valoración de la paciente y determina que la misma requiere amputación de miembro afectado, sin embargo, la paciente se negó a aceptar la terapéutica emitida por cirugía vascular, y a su vez, permanece siendo tratada bajo consulta externa a la espera de decisión terapéutica. Conclusiones: Se presenta este caso por ser una patología catalogada como rara, y que por sus complicaciones es importante compartirla con la comunidad médica.