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Resumen

El diagnóstico sindromático es de especial utilidad en el abordaje de los padecimientos neurológicos ya que permite
la sistematización en el estudio de las patologías del sistema nervioso central y una mejor certeza diagnóstica. En el
presente capítulo describiremos al síndrome Rígido-Acinético con una visión clínica y anatomo-funcional.

GENERALIDADES

El diagnóstico sindromático es de especial utilidad en el abordaje de los padecimientos neurológicos ya que permite la sistematización en el estudio de las patologías del sistema nervioso central y una mejor certeza diagnóstica. Definimos el concepto de “Síndrome” como el conjunto de síntomas y signos que coexisten y definen un estado patológico y constituyen las características de una enfermedad, que definen una función alterada y se relacionan entre sí por medio de algún rasgo anatómico, fisiológico o bioquímico peculiar.[1-3]

En el presente capítulo describiremos al síndrome Rígido-Acinético con una visión clínica y anatomo-funcional.

ASPECTOS HISTÓRICOS

Inicialmente se consideraron a la Rigidez y a la Bradicinecia en contextos individuales y separados. Probablemente la primera alusión a la Bradicinecia la podemos encontrar en la descripción “…one of the characteristic symptom of this malady, the inability for motion…” realizada por James Parkinson.[4]

Fue Charcot quien reconoció a la rigidez como síntoma de la Enfermedad de Parkinson (EP) además del temblor, la inestabilidad postural y la bradicinesia.[5] También diferenció por primera vez dos formas clínicas de la Enfermedad de Parkinson, aquella donde hay temblor sin rigidez y en la que hay rigidez sin temblor.

Chomel en 1921 explica que la rigidez de las distintas partes del cuerpo se debe a la irregularidad de la contracción muscular. Los músculos ofrecen resistencia al movimiento que se les quiere dar, como se reconoce tomando el brazo al enfermo para sacarle fuera de la cama. Esta resistencia existe también con relación al mismo enfermo, quien no puede mover sus miembros sino lentamente y con esfuerzo. En general es extensiva la rigidez a todos los músculos, pero puede limitarse a algunos.[6]

Posteriormente en 1922 James Pourves describió como manifestaciones de la EP el incremento en el tono muscular a la rigidez y la espasticidad, adjudicando a la actividad piramidal y extrapiramidal estas alteraciones aunque aún no las diferenció adecuadamente 10.

En relación a la bradicinecia también fue Charcot quien la identificó, denominándola lentitud en el movimiento “…In spite of temor, a patient is still able to do most things but he performs them with remarkable slowness… Between the thougth and the action there is a considerable time lapse”.[7]

Y finalmente James Parkinson se refirió a la rigidez como la “habitual endurance” resistencia habitual.

DEFINICIÓN

Se define al síndrome rígido acinético como la coexistencia de rigidez y acinesia o bradicinesia.

La rigidez se conoce como una forma de hipertonicidad o incremento del tono muscular que se observa en todas direcciones al movimiento pasivo, tanto para músculos flexores como extensores sin la presencia del fenómeno de navaja. Puede ser de intensidad leve y cuando es mayor entonces se puede encontrar el fenómeno de “rueda dentada”. Este signo ocurre en la misma frecuencia que el temblor de acción y de reposo en enfermedades de ganglios basales.

La bradicinesia se define como lentitud en el movimiento voluntario. Cuando hay ausencia de movimiento voluntario o lentitud para iniciarlo se denomina acinesia e hipocinesia a la disminución en la amplitud de los movimientos.

SUSTRATO ANATÓMICO

James Parkinson identificó a la médula espinal como asiento del daño estructural en su descripción.[4] Posteriormente Ramsay Hunt hace las primeras correlaciones anatomo-clínicas del sistema extrapiramidal, identifica al globo pálido como su núcleo motor denominándolo paleoestriado, con funciones de coordinación e inhibición sobre las neuronas motoras extrapiramidales a través de centros hipotalámicos y la aparición de temblor, rigidez y parálisis agitante cuando hay lesiones palidales. Finalmente se reconocen centros motores en el encéfalo, ganglios basales, en mesencéfalo y en la región anterior de la médula espinal.[8]

En la actualidad se ha relacionado a la rigidez y a la bradicinesia con alteraciones de los Ganglios Basales.

EXPLORACIÓN

Rigidez

Hay diversas formas de evaluar la rigidez y como en cualquier área en Medicina, la clave está en sistematizar. Desde la observación se puede identificar la dificultad del paciente para realizar la mayoría de sus movimientos. También se coloca al paciente sentado y sin apoyar los pies en el piso, el explorador se coloca a su derecha. Se explica al paciente que se movilizarán sus articulaciones, se le pide que se relaje y que intente no oponer resistencia. Se explora entonces la resistencia muscular ofrecida al desplazamiento articular en las muñecas y tobillos con movimientos de flexo-extensión y de rotación, en los codos y rodillas haciendo movimientos de flexo-extensión.

Se identifica entonces la rigidez que puede ser:

Rigidez leve o también conocida por Rigidez Plástica o en tubo de plomo, que es continua y uniforme y que es menos común en la Enfermedad de Parkinson, es generalmente causada por múltiples lesiones en el sistema nervioso central, en especial del cuerpo estriado, como: hipoxia, EVC, síndrome neuroléptico maligno y degeneración corticobasal ganglionar, entre otros.

Rigidez en rueda dentada característica del daño a la sustancia nigra en la Enfermedad de Parkinson. La resistencia al movimiento pasivo se identifica durante todo el movimiento y puede ser semejante al de un engranaje en movimiento, de ahí su nombre de “rueda dentada”.

Bradicinesia

La bradicinesia e hipocinesia se manifiesta a nivel craneal como hipomimia (facies inexpresiva), disminución del parpadeo, hipofonía (voz baja), aprosodia (pérdida de inflexión al hablar) y babeo de saliva (por disminución de la deglución espontánea). En los miembros superiores se puede observar como pérdida de la gesticulación espontánea, micrografía (escritura lenta con letra pequeña), dificultad para realizar movimientos finos como maquillarse o abotonarse y disminución del braceo al caminar. Puede haber marcha a pasos cortos, arrastrando los pies y dificultad para levantarse de las sillas o girar en la cama y lentitud generalizada en todos sus movimientos que hacen que tarden más en realizar actividades cotidianas como vestirse, comer, asearse, etc.

Así mismo se exploran pidiendo al paciente que realice movimientos rápidos y alternantes de miembros superiores inferiores de proximal a distal. Por ejemplo: pronar y supinar los antebrazos, abrir y cerrar la mano, realizar la pinza con el índice y el pulgar repetidas veces y taconear con el los pies elevando cada pierna una distancia mínima de 10 cm.

SIGNIFICADO CLÍNICO

La presencia del síndrome rigido-acinético sugiere en la mayoría de los casos daño dopaminérgico pre o postsináptico, a nivel de la sustancia negra pars compacata (núcleo mesencefálico o del estriado respectivamente) es decir, afección específica del sistema extrapiramidal Figura 1.[9]

Figura 1.Figura 1Algoritmo dignóstico del síndrome rígido acinético en el adulto

Las principales causas de este síndrome son:

  1. Enfermedad de Parkinson
  2. Parkinsonismos
    1. Degeneración Multisistémica (Parkinson-Plus)
      1. Parálisis Supranuclear Progresiva
      2. Atrofia Mùtiple de Sistemas
      3. Atrofia Olivopontocerebelosa
      4. Degeneración corticobasal ganglionar
  3. Parkinsonismos Heredodegenerativos
    1. Distonía-parknsonismos hereditarios juveniles
    2. Enfermedad de Wilson
    3. S. Hallerworden-Spatz
    4. Deficiencia hereditaria de ceruloplasmina
  4. Parkinsonismos Secundarios
    1. Infeccioso postencefalítico
    2. Drogas: antipsicóticos, antieméticos, alfametildopa, flunarizina
    3. Lesiones vasculares

Citas

  1. Diccionario Terminológico de Ciencias Médicas. Científico-Técnica: La Habana, Cuba; 1984.
  2. Diccionario de Ciencias Médicas. Médica Panamericana: Buenos Aires, Argentina; 1993.
  3. Isselbacher KJ, Braunwald E, Wilson JD, Martin JD, Kasper DL. La práctica de la medicina. In: Isselbacher KJ. Principios de medicina interna de Harrison. McGraw-Hill Interamericana: McGraw-Hill Interamericana; 1994:1-6.
  4. Parkinson James. An essay of shaking palsy. London, England; 1817.
  5. Goetz Ch G. Movement Disorsers. London, England; 1986.
  6. Chomel AF. Elementos de patología general. Imprenta de José de Collado: Madrid, España; 1821.
  7. Goetz Ch G. Charcot and Parkinson Disease in Parkinson´s Disease, Diagnosis and Clinical Management. Demos: USA; 2008.
  8. Russell Colin K. On the Parkinson Syndrome. Can Med Assoc. 1922; 12(3):177-178.
  9. Fahn S, Jankovic J. Principle and practice of Movement Disorders.. Churchill Livinstone Elseiver: Philadelphia, USA; 2007.