Ascitis Eosinofílica como Debut de Un Síndrome Hipereosinófilo: Una Rara Variante. Reporte de Caso

Alfonso Martínez Fernández Reyes
Residente de Neurología en el Hospital Universitario de Navarra, Pamplona
Rev Med Clin 2026;10(3):e10102610020 · DOI: 10.5281/zenodo.24168488

Resumen

Introducción: El síndrome hipereosinófilo es un raro síndrome caracterizado por elevado número de eosinófilos en sangre con infiltración en los tejidos y sintomatología derivada de ellos. Actualmente, este nombre solo se reserva para los casos idiopáticos, pero es un diagnóstico de exclusión que requiere descartar gran cantidad de patologías de manera previa, con especial importancia en las neoplasias hematológicas. Reporte de Caso: Presentamos un paciente que acude con una ascitis leve, solo acompañada de hipereosinofilia, en el que posteriormente se descubre un derrame pleural y pericarditis acompañante. Se realiza un despistaje de patología que curse con estas características y se acaba diagnosticando de síndrome hipereosinófilo con una rápida respuesta a la administración de corticoides. Discusión: Este caso refleja la variabilidad de síntomas de esta patología, no encontrando casos similares al presentado, junto con el amplio diagnóstico diferencial requerido para filiar este síndrome.

Palabras clave: Síndrome hipereosinófilo, Ascitis eosinofílica, Sintomatología debut, Diagnóstico, Tratamiento

Abstract

Background: Hypereosinophilic syndrome is a rare condition characterised by a high number of blood eosinophils, accompanied by tissue infiltration and associated symptoms. Currently, this term is reserved solely for idiopathic cases; however, it is a diagnosis of exclusion that requires the prior ruling out of a large number of conditions, with particular emphasis on haematological neoplasms. Case report: We present a patient who presented with mild ascites, accompanied only by hypereosinophilia, in whom a pleural effusion and concomitant pericarditis were subsequently discovered. A screening process was carried out to identify conditions presenting with these characteristics, and the patient was ultimately diagnosed with hypereosinophilic syndrome, showing a rapid response to corticosteroid treatment. Discussion: This case illustrates the variability of symptoms associated with this condition, not identifying similar cases to the one presented, alongside the extensive differential diagnosis required to diagnose this syndrome.

Keywords: Hypereosinophilic syndrome, Eosinophilic ascites, Initial symptoms, Diagnosis, Treatment

Introducción

Los eosinófilos son granulocitos encontrados en bajo número en sangre periférica cuya principal función es la desgranulación en sangre y tejidos para homeostasis y defensa contra patógenos, estando muchas veces involucrados en procesos patológicos relacionados con alergias o atopias.1 Por otro lado, el síndrome hipereosinófilo es una patología que cursa con sintomatología variada y caracterizado por la presencia de niveles elevados de eosinófilos en sangre periférica en varias determinaciones y/o la demostración de infiltración tisular con sintomatología derivada de ello con posterior exclusión de otras patologías.2

Este es un raro síndrome que precisa de hacer un gran diagnóstico diferencial en el que excluir patologías de todo tipo, entre las que se encuentran, principalmente, neoplasias hematológicas de estirpe linfoide y mieloide.

Sus síntomas dependen del órgano afectado, pero principalmente encontramos síntomas sistémicos (como debilidad, fatiga, fiebre), seguido de cutáneos, pulmonares (con disnea), gastrointestinales o cardiacos.3

Los principales síntomas descritos asociado al sistema digestivo son dolor, diarrea, vómitos, o patologías más graves como obstrucción intestinal o perforación; así como serositis eosinofílica que puede llegar a generar ascitis leve, pero siendo raro el debut como este síntoma, y la afectación gastrointestinal aislada.4

El caso que presentamos destaca la variedad de sintomatología, sirviendo como pretexto para repasar el diagnóstico diferencial y el tratamiento de esta patología; así como revisar la literatura sobre este tema.

Reporte de Caso

Varón de 79 años acude al servicio de Urgencias del Hospital Universitario de Navarra en verano de 2026 por aumento del perímetro abdominal de 2 semanas de evolución, asociando disnea sobre todo con los cambios posturales como única sintomatología. No presenta síntomas como angioedema, prurito u otros síntomas cutáneos.

Sus antecedentes se caracterizan por diabetes de tipo II, isquemia crónica de miembros inferiores e hipoacusia; sin alergias ni intolerancias descritas a fármacos. Tratamiento habitual con insulina, ácido acetilsalicílico, empagliflozina, vildagliptina, alopurinol, simvastatina y metformina.

A la exploración física no se encuentran otros signos, ni adenopatías relevantes. En la analítica de sangre se objetivan un aumento aislado de eosinófilos (1,4x10⁹/L) y PCR. El paciente refiere ser natural de España y sin haber realizado viajes a zonas exóticas recientemente, que ayuda a descartar, junto con estudios complementarios, la presencia de parasitemia.

A la realización de TAC: ascitis con una imagen sospechosa de carcinomatosis peritoneal (que más tarde se biopsia siendo diagnóstico de necrosis grasa aislada por infiltración eosinofílica), con engrosamientos en vejiga y recto sugestivos de neoplasia (que más tarde, de nuevo, se descartan por cistoscopia y colonoscopia con toma de muestras); y con pequeñas adenopatías paratraqueales menores a 1cm de probable etiología reactiva. Adicional se objetiva derrame pleural bilateral moderado.

Ante estos hallazgos se decide ingreso en Medicina Interna para estudio del cuadro, con el principal objetivo de descartar eosinofilia secundaria a procesos oncológicos o infecciosos. Durante este tiempo se decide la realización de paracentesis diagnóstica que objetiva la presencia de eosinofilia en líquido ascítico.

Ante este resultado se decide la realización de un frotis de sangre periférica para valorar posible componente monoclonal, que niega, en un principio, la presencia de linfomas.

En los 22 días que dura el ingreso del paciente en las analíticas se observa una elevación progresiva del número de eosinófilos que aumentan hasta 4,5x10⁹/L en su máximo, sin empeoramiento del paciente que se mantiene afebril y asintomático durante este tiempo, salvo por aquellos síntomas que motivaron el ingreso.

Se decide como último estudio la realización de un PET (Figura 1) para terminar de excluir causas y ante hallazgos de signos inflamatorios reactivos y pericarditis, pero no de patología neoplásica, se realiza el diagnóstico de exclusión de síndrome hipereosinófilo con ascitis, derrame pleural y pericárdico secundario.

PET del paciente
Figura 1. PET realizado al paciente en el que se observa la existencia de derrame pleural bilateral sin captación y signos de captación pericárdica en relación a pericarditis.

Se realiza tratamiento con prednisona 20mg/día que a la analítica consigue una disminución de la eosinofilia hasta los 1,4x10⁹/L. Se decide alta y seguimiento futuro por Hematología para valorar nuevos diagnósticos con estudio genético para descartar reordenamientos y cambiar el diagnóstico hacia las variantes mieloides de este síndrome.

Discusión

El síndrome hipereosinófilo fue descrito por primera vez por Chusid en 1975, y desde entonces han variado sus definiciones, considerándose previamente como un amplio espectro de patologías, pero actualmente solo usando ese nombre para aquel de etiología idiopática.2 Es una patología relativamente rara, y aunque la prevalencia no está bien definida se estima que en EEUU pueda estar alrededor de las 0.36 a 6.3 personas cada 100.000.5

Actualmente los criterios fueron redefinidos en 2021, siendo los actuales el hallazgo de más de 1.5x10⁹/L eosinófilos en dos determinaciones separadas al menos por dos semanas, con daño orgánico o signos de infiltración tisular y excluir otras patologías;6 haciendo en nuestro paciente que el diagnóstico dependiera de la exclusión de otras patologías, pues se comprobó la infiltración en peritoneo, además de más de dos determinaciones por encima de esas cifras de eosinófilos durante el ingreso.

Uno de los diagnósticos que debíamos descartar por sus similitudes con este era la llamada gastroenteritis eosinofílica, ya que hasta un 74% de los casos de esta patología debutan en forma de ascitis eosinofílica,7 definida por la presencia en líquido ascítico de más de 100 eosinófilos o que estos compongan más del 10% de la celularidad del líquido.8 Esta patología se puede dividir en esofagitis eosinofílica (la más frecuente de todas, y que no suele cursar con eosinofilia periférica) y aquellas no esofágicas, que a su vez se divide según la zona afectada en gastritis, enteritis y colitis.9 El diagnóstico de estas patologías depende de la demostración de infiltración eosinofílica mediante biopsia del tracto 10, en principio negada por las biopsias realizadas en nuestro paciente, aunque en algunos casos se puede realizar laparoscopia con toma de biopsias si la sospecha clínica persistiera siendo alta.10 Además de que la eosinofilia periférica no es un hallazgo habitual y la afectación de serosas aislada no suele ser frecuente.9

Como resto del diagnóstico diferencial es necesario diferenciar entre otras causas de eosinofilia: primario (neoplasias hematológicas donde el eosinófilo puede ser la célula clonal o ser una más de las líneas aumentadas), 11 lo cual fue parcialmente descartada por el frotis, a falta de realizar un aspirado de médula ósea. Aquí debemos diferenciar entre las variantes mieloides, que suelen contar con reordenamientos de los genes PDGFRA2 (siendo la más frecuente FIP1L1:PDGFRA5); y las linfoides, caracterizado por la expansión de linfocitos en sangre periférica y que puede ser indistinguible de otros linfomas, como la variante T cutánea.2

Puede ser secundario a infecciones por helmintos, alérgenos, tumores no hematológicos (como los adenocarcinomas), esplenectomías, u otras patologías inflamatorias,11 como la enfermedad de IgG4 o el síndrome de Churg-Strauss,5 las cuales en principio fueron descartadas por otras pruebas, tanto de parásitos como de marcadores de autoinmunidad por serologías en nuestro paciente. Es necesario descartar los tumores sólidos mediante realización de pruebas dirigidas debido a que en algunas ocasiones la eosinofilia puede ser un hallazgo previo a las manifestaciones del tumor.9

En cuanto a la sintomatología del síndrome hipereosinófilo varía mucho entre las diferentes series, tanto a nivel del debut como de los síntomas a lo largo de la evolución.

Al debut algunos estudios destacan síntomas cardiacos como trombos o fallos del ventrículo izquierdo (22%), seguidos por disnea (21%) o tos (14.5%).12 Otros refieren que los principales síntomas fueron cutáneos, pulmonares y gastroinestinales (14-37%) dejando a los cardiacos por debajo del 5% 13; y otros fatiga (26%), tos (24%), disnea (16%), mialgias y angioedema (14%) o fiebre (12%).3 Lo cierto es que no se han descrito debuts en forma de serositis como la descrita en el caso a pesar de la amplia variabilidad.

Según evoluciona la patología podemos encontrar que los órganos más afectados fueron cutáneos (69%), pulmonar (44%) y gastrointestinal (38%).3 Otros definen que son cardiovascular (58%), cutáneo (56%) y neurológico (54%), dejando lo gastrointestinal en un 23%.14 Continuando con la búsqueda otras hablan de médula ósea y corazón (34.9%) y pulmón (33.6%).12 Otros destacan que en más del 50% de pacientes las complicaciones se centran en piel, corazón, sistema nervioso central y pulmones, siendo la afectación gastrointestinal posible y la ascitis normalmente tardía.15

Las variantes mieloides además es mucho más frecuente que puedan generar esplenomegalia, hasta en un 65%; mientras que las linfoides afectan a la piel hasta en un 79%.12

El tratamiento suele consistir en corticoides para aquellos pacientes con síndrome hipereosinófilo no asociado a neoplasias hematológicas,9,12,14 teniendo una rápida respuesta (como fue el caso de nuestro paciente) incluso a dosis bajas de los mismos,9 hasta en un 45% de los pacientes, solo dejando una tasa de no respondedores del 7% según aumentamos la dosis.12

Otros fármacos como el mepolizumab están comenzando a usarse mostrando mejoría respecto a placebo (hasta un 50% menos de reactivaciones con similares efectos adversos),16,17,18 siendo usado como un ahorrador de corticoides.18 Otros anti-IL5 usados son el reslizumab o el benralizumab.9,15,19 Para este segundo también se han realizado estudios a favor de reducir el “flare” respecto a placebo con efectos adversos similares.20 Otros tratamientos que podemos usar de segunda línea son la hidroxiurea, el interferón-alfa o el metotrexato (en caso de tener afectación pulmonar).19

Adicional a esto, para aquellos síndromes hipereosinófilos asociados a neoplasias se suele añadir imatinib como primera línea de tratamiento u otros fármacos como la ciclosporina (aunque de esta no hay mucha evidencia).14

Por último, el pronóstico ha mejorado desde que se describió la enfermedad, siendo ahora dependiente de la afectación cardiaca, la cual es rara,21 y la evolución tumoral que pueda desarrollarse.15 Pero debemos destacar que sigue siendo una patología de gran variabilidad y por lo tanto, este puede cambiar mucho.15 Las linfocíticas hasta en un 10% pueden mantenerse estables durante largo tiempo y posteriormente progresar a leucemias.2

Como conclusiones el síndrome hipereosinófilo es un síndrome raro que cuenta con un diagnóstico complicado por sus presentaciones heterogéneas, entre las cuales una gran cantidad de órganos pueden ser afectados, aunque no se ha encontrado en la literatura casos que debuten como serositis, principalmente ascitis.

La segunda causa de la dificultad radica en ser un diagnóstico de exclusión con una gran cantidad de entidades que descartar, pudiendo ser de diagnóstico más tardío que la aparición de la hipereosinofilia.

Pese a ello los tratamientos suelen ser bastante estandarizados comenzando con corticoides a dosis crecientes. Adicional, como ahorradores de corticoides, se están usando cada vez con mayor evidencia los fármacos biológicos con diana en la IL-5.

Por último, su pronóstico es bastante dependiente, puesto que la sola afectación del síndrome hipereosinófilo es bastante variable; siendo mucho peor en aquellos casos que pueda ir asociado a neoplasias hematológicas y/o acaben teniendo afectación cardiaca.

Responsabilidades éticas

Protección de personas: Los procedimientos se realizaron conforme a las normas éticas institucionales y a la Declaración de Helsinki.

Financiamiento

El financiamiento del trabajo fue cubierto por los autores.

Conflicto de Interés

Los autores niegan presentar conflictos de interés en éste trabajo.

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